CASE LÂM SÀNG 5: BỆNH DA LIỄU

🧑‍🎓Bệnh nhân nam, 50 tuổi đến khám vì xuất hiện các mảng da sần sùi khắp toàn thân, ngứa và đau, lan rộng ra ngoài các nếp gấp. Khám lâm sàng cho thấy các mảng da đỏ tím, ranh giới rõ ràng, lan rộng và các sẩn đóng vảy với các vết loét và nứt nẻ dạng đường thẳng ở các vùng nếp gấp da. Các mảng da lan rộng từ hai bên nách đến thân mình, ngực, bụng và chi trên, chi dưới với các điểm chảy máu và tiết dịch mủ rải rác.

Xét nghiệm mô bệnh học thấy sự tập trung rõ rệt của các tế bào histiocyte xâm nhiễm lẫn với bạch cầu ái toan và bạch cầu trung tính trong biểu bì và lớp hạ bì nhú nông, nhuộm dương tính với CD1a trên xét nghiệm hóa mô miễn dịch, và các tế bào CD1a không điển hình biểu hiện dương tính với Langerin (CD207), S100, CyclinD1 và p-ERK.

🤔Chẩn đoán bạn nghĩ đến là gì?

A. Bệnh Hailey-Hailey

B. Bệnh u mô bào Langerhans

C. Vảy nến

D. Viêm da tiết bã

👈Đáp án: Bệnh u mô bào Langerhans

Bệnh u mô bào Langerhans (LCH) là một bệnh lý hiếm gặp do sự tăng sinh của các tế bào tiền thân dạng dendrit tủy xương, dẫn đến sự xâm lấn khu trú ở một hoặc nhiều hệ cơ quan. Tùy thuộc vào mức độ xâm nhiễm mô, bệnh có thể được phân loại thành LCH đơn hệ hoặc đa hệ cơ quan, trong đó loại đa hệ có tiên lượng xấu hơn, đặc biệt nếu gan, lách hoặc tủy xương bị ảnh hưởng. Các biểu hiện trên da rất đa dạng, bao gồm các sẩn đỏ, đau và ngứa, viêm kẽ da hoặc vết loét thường kèm theo vảy và lớp đóng vảy trên da đầu, thân, tứ chi hoặc bộ phận sinh dục. Tổn thương niêm mạc biểu hiện bằng sưng nướu răng cục bộ kèm theo loét và đau. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết da với phương pháp nhuộm hóa mô miễn dịch có kết quả dương tính với CD1a, Langerin (CD207) và S100. Điều trị chủ yếu là hóa xạ trị hoặc điều trị đích.

Nguồn: L. D. W. Lau, M. Vu, A. Nirenberg, and L. Scardamaglia, "Adult multisystem Langerhans cell histiocytosis with cutaneous involvement manifesting as extensive flexural erosions," BMJ Case Reports, vol. 16, no. 8, Art. no. e254205, Aug. 2023, doi: 10.1136/bcr-2022-254205.